Dzelzs pārslodze

Dzelzs pārslodze

Šis raksts ir paredzēts Medicīnas speciālisti

Profesionālie atsauces raksti ir paredzēti veselības aprūpes speciālistiem. Tos raksta AK ārsti, pamatojoties uz pētījumu rezultātiem, Apvienotās Karalistes un Eiropas pamatnostādnēm. Jūs varat atrast Hemochromatosis raksts ir noderīgāks vai viens no mūsu citiem veselības raksti.

Dzelzs pārslodze

  • Etioloģija
  • Prezentācija
  • Izmeklējumi
  • Vadība
  • Komplikācijas
  • Prognoze

Dzelzs pārslodze rodas, kad organismā uzkrājas pārmērīgs dzelzs daudzums. Tie, kas saņem dzelzs terapiju, ir neaizsargāti pret dzelzs pārslodzi, jo trūkst būtisku mehānismu dzelzs izdalīšanai (nelielas ir šūnu deskvācija un slēpta asins zudums). Pārmērīgs dzelzs tiek nogulsnēts ķermeņa orgānos (īpaši sirdī, aknās un endokrīnās dziedzeros), izraisot orgānu bojājumus. Iespējams, ka dzelzs vispirms piesātina aknas un tad uzkrājas citos orgānos[1].

Etioloģija[2]

Iedzimta hemochromatoze

Tas ir ģenētisks stāvoklis, kad indivīdiem ir paaugstināta dzelzs uzsūkšanās un orgānu nogulsnēšana. Ir dažādi veidi, tostarp HFE gēnu mutācijas, kas ir salīdzinoši izplatītas Ziemeļeiropas populācijās.

Atkārtotas eritrocītu pārliešanas

Dzelzs pārpalikums var rasties tikai no 10 transfūzijām. Pacientiem, kas ir atkarīgi no transfūzijas, ir bieži sastopama problēma, piemēram, tie, kuriem ir talasēmijas galvenais, sirpjveida šūnu slimība un mielodisplastiskie sindromi[3]. Beta talasēmijas galvenajiem pacientiem var būt vislielākais dzelzs pārslodzes līmenis, jo palielinās arī to dzelzs absorbcija[1].

Citi dzelzs pārslodzes cēloņi

  • Aknu slimība.
  • Pārmērīga dzelzs uzņemšana vai papildināšana.
  • Porphyria cutanea tarda.
  • Aceruloplazminēmija (reti).

Prezentācija

  • Parasti nav simptomu, kamēr nav noticis orgānu bojājums (iespējams, neatgriezenisks). Tāpēc ir svarīgi apzināties un uzraudzīt riskam pakļautos cilvēkus.
  • Iedzimta hemochromatozes agrīnie simptomi ir nogurums un artrīts (bieži vien roku artrīts, īpaši indeksa un vidus pirksti).[4].
  • Pacientiem ar talasēmiju sirds dzelzs pārslodze var būt samazināta fiziskās slodzes tolerance vai ar sirds mazspēju.
  • Tas var rasties kā nejaušs konstatējums, piemēram, neizskaidrojams paaugstināts feritīna līmenis serumā vai neizskaidrojama aknu slimība var izraisīt hemochromatozes izmeklēšanu.

Izmeklējumi

Cēloņa identificēšana

Tas var būt zināms, piemēram, vairākkārtējas pārliešanas. Skatiet arī atsevišķu iedzimtu hemochromatozes rakstu, kurā sīki aprakstīta iespējamā iedzimta hemochromatozes izmeklēšana.

Vadlīnijas tādu cilvēku izmeklēšanai, kuriem ir aizdomas par iedzimtu hemochromatozi, ir atrodamas arī Eiropas asociācijā, kas nodarbojas ar aknu klīniskās prakses vadlīnijām HFE hemohromatozei (2010. gada aprīlis).[5].

Dzelzs slodzes novērtējums[1]

  • Feritīna līmenis norāda uz ķermeņa dzelzs krājumiem. Tomēr tos ietekmē arī citi apstākļi (feritīns ir akūtas fāzes proteīns), tāpēc tendences ir svarīgākas par atsevišķiem mērījumiem[6].
  • Aknu dzelzi var novērtēt:
    • MRI skenēšana, izmantojot R2 (Ferriscan®) metodi, vai izmantojot T2 * (izteikts "T2 zvaigžņu") metodi.
    • Aknu biopsija (invazīva).
  • Sirds izmeklējumi:
    • T2 * MRI skenēšana ir noderīgs paņēmiens sirds dzelzs pārslodzes novērtēšanai. Tas ir svarīgi, jo sirds dzelzs slodze ne vienmēr korelē ar aknu dzelzs vai feritīna līmeni. Sirds dzelzs mērīšana ļauj pareizi pielāgot helātu terapiju, kas palīdzēs novērst sirds komplikācijas.
    • Echokardiogrāfija (atbalss) un elektrokardiogrāfija (EKG) - lai uzraudzītu sirds funkciju un atklātu komplikācijas.
    • Ja nav pieejams MRI, rūpīgi jāuzrauga feritīna līmenis, aknu dzelzs stāvoklis, atbalss un EKG.

Vadība

Iedzimtu hemochromatozi var ārstēt ar venesekciju, lai noņemtu dzelzi. Tiem, kuriem ir ugunsizturīga anēmija, kur atkārtota venesācija nav iespējama, var izmantot dzelzs helātu. Helātus veidojošie aģenti veido helātu-dzelzs kompleksus, kas pēc tam droši izdalās urīnā vai izkārnījumos.

Helātu terapiju parasti vada konsultants hematologs ar pieredzi šajā jomā.

Helātu zāles

Pašlaik izmantotie dzelzs helāti ir desferrioksamīns, deferiprons un desferazirokss[7]:

  • Desferrioksamīns 30 gadu laikā ir bijis svarīgs pirmās kārtas hroniska dzelzs pārslodzes ārstēšana. To parasti ievada subkutāni 8-12 stundu laikā, 3-7 reizes nedēļā, bieži vien ar sūkni naktī. Tas ir izraisījis ievērojamu dzīves ilguma pieaugumu tiem, kam ir tādi stāvokļi kā talasēmija[3]. Tomēr infūzijas režīms ir prasīgs, un tāpēc atbilstība var būt sarežģīta.
  • Deferiprons un deferazirokss ir jaunāki, iekšķīgi lietojami helāti ar nedaudz atšķirīgiem helātu veidiem[8]. Salīdzinot ar desferrioksamīnu, deferiprons ir efektīvāks dzelzs noņemšanai. Mazāk ir zināms par deferaziroksa ietekmi uz sirds dzelzi[1].
  • Ir radušās jaunas stratēģijas, kas ietver kombinēto terapiju. Desferrioksamīna un deferiprona lietošana kopā sniedz priekšrocības salīdzinājumā ar monoterapiju - piemēram, sirds dzelzs slodzes samazināšanai[9, 10].

Komplikācijas

  • Sirds slimība:
    • Sirds mazspēja:
      • Talasēmijas gadījumā tam ir tendence pakāpeniski samazināt fizisko aktivitāti un labās kambara disfunkcijas pazīmes - piemēram, nogurums un sāpes vēderā[1].
    • Aritmijas.
    • Perikardīts.
  • Aknu bojājumi.
  • Endokrīnās sistēmas traucējumi, tostarp diabēts.
  • Infekcijas - Yersinia spp. un Klebsiella spp.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no pamata stāvokļa un dzelzs pārslodzes pakāpes - piemēram:

  • Talasēmijas galvenais (viens no smagākajiem dzelzs pārslodzes veidiem):
    • Bez helātu dzelzs pārslodze izraisa nāvi pusaudžu vai 20 gadu vecumā.
    • Ar helātu terapiju paredzamais dzīves ilgums ir ievērojami uzlabojies. Ar optimālu ārstēšanu sirds mazspēja parasti parādās 30 vai 40 gados[1].
    • Jaunākās izmaiņas helatācijā var uzlabot prognozi.
  • Par iedzimtu hemochromatosis:
    • Agrīna ārstēšana var nodrošināt normālu dzīves ilgumu.
    • Neapstrādāti pacienti mēdz attīstīties komplikācijas 40 gadu vecumā (ar lielu vecuma diapazonu).

Dažas komplikācijas var mainīt - piemēram:

  • Nesenā pieredze ar talasēmijas pacientiem atklāja, ka intensīva helatācija dažos gadījumos var samazināt sirds dzelzs pārslodzi un var pat pilnībā noņemt to kopā ar sirds mazspējas izzušanu.[1].
  • Dažas iedzimtas hemochromatosis komplikācijas ir atgriezeniskas pēc venesikcijas terapijas[4].

Vai šī informācija bija noderīga?

Paldies, mēs tikai nosūtījām aptaujas e-pastu, lai apstiprinātu jūsu vēlmes.

Turpmāka lasīšana un atsauces

  • McLeod C, Fleeman N, Kirkham J, et al; Deferasirokss, lai ārstētu dzelzs pārslodzi, kas saistīta ar regulāru asins pārliešanu (transfūziju hemosiderozi) pacientiem, kuri slimo ar hronisku anēmiju: sistemātiska pārskatīšana un ekonomisks novērtējums. Veselības tehnoloģijas novērtējums. 2009. gada 13. janvāra (1): iii-iv, ix-xi, 1-121.

  • Wood MJ, Skoien R, Powell LW; Vispārējais dzelzs pārslodzes slogs. Hepatol Int. 2009. gada 29. jūlijs

  • Toliyat T, Jorjani M, Khorasanirad Z; Dezferrioksamīna ilgstošās darbības preparāts subkutānai ievadīšanai. Drug Deliv. 2009. gada 30. jūlijs.

  1. Aessopos A, Berdoukas V, Tsironi M; Sirds transfūzijas atkarīgā homozigotā talasēmijā šodien - prognozēšana, profilakse un vadība. Eur J Haematol. 2008 Feb80 (2): 93-106. Epub 2007. gada 10. decembris.

  2. Kohgo Y, Ikuta K, Ohtake T, et al; Ķermeņa dzelzs vielmaiņa un dzelzs pārslodzes patofizioloģija. Int J Hematol. 2008 Jul88 (1): 7-15. doi: 10.1007 / s12185-008-0120-5. Epub 2008. gada 2. jūlijs.

  3. Roberts DJ, Rees D, Hovards J, et al; Desferrioksamīna mezilāts, lai ārstētu asins pārliešanas dzelzs pārslodzi cilvēkiem ar transfūziju atkarīgu talasēmiju. Cochrane Database Syst Rev. 2005, 19. oktobris (4): CD004450.

  4. Hemochromatosis biedrība

  5. HFE hemochromatozes vadība; Eiropas aknu izpētes asociācija (2010. gada aprīlis)

  6. Vermylen C; Kas ir jauns dzelzs pārslodzes gadījumā? Eur J Pediatr. 2008 Apr167 (4): 377-81. Epub 2007. gada 26. septembris.

  7. Britu nacionālais veidotājs (BNF); NICE pierādījumu pakalpojumi (tikai Apvienotās Karalistes piekļuve)

  8. Neufeld EJ; Perorālie helferatori deferazirokss un deferiprons dzelzs pārliešanai talasēmijas galvenajā slodzē: jauni dati, jauni jautājumi. Asinis. 2006. gada maijs 1107 (9): 3436-41.

  9. Tanner MA, Galanello R, Dessi C et al; Randomizēts, placebo kontrolēts, dubultmaskēts pētījums par kombinētās terapijas ar deferoksamīnu un deferipronu ietekmi uz miokarda dzelzi talasēmijas galvenajos gadījumos, lietojot kardiovaskulāro magnētisko rezonansi. Cirkulācija. 2007 Apr 10115 (14): 1876-84. Epub 2007. gada 19. marts.

  10. Daar S, Pathare AV; Kombinēta terapija ar desferrioksamīnu un deferipronu beta talasēmijā lielākiem pacientiem ar dzelzs pārliešanu. Ann Hematol. 2006. gada maijs (5): 315-9. Epub 2006. gada 1. februāris.

Tipranavīrs HIV Aptivus