Krioglobulinēmija

Krioglobulinēmija

Šis raksts ir paredzēts Medicīnas speciālisti

Profesionālie atsauces raksti ir paredzēti veselības aprūpes speciālistiem. Tos raksta AK ārsti, pamatojoties uz pētījumu rezultātiem, Apvienotās Karalistes un Eiropas pamatnostādnēm. Jūs varat atrast kādu no mūsu veselības raksti vairāk noderīga.

Krioglobulinēmija

  • Klasifikācija
  • Epidemioloģija
  • Prezentācija
  • Saistītās slimības
  • Diferenciāldiagnoze
  • Izmeklējumi
  • Vadība
  • Prognoze

Krioglobulīni ir imūnkompleksi, kas nogulsnējas temperatūrā, kas zemāka par 37 ° C, un nogulsnējas asinsvadu endotēlijā, izraisot vaskulītu tādos orgānos kā āda, nieres, perifērijas nervi un siekalu dziedzeri. Krioglobulīni rada orgānu bojājumus, izmantojot divus galvenos ceļus - asinsvadu dūņas (hiperviskozitātes sindroms, galvenokārt I tipa krioglobulēmijas gadījumā) un imūnsistēmas mehānismus (galvenokārt vaskulītu, jauktas krioglobulinēmijas gadījumā).[1]Izpausmes atšķiras atkarībā no veida un diapazona, bet klasiskā triāde (Meltzera triāde) ir purpura, vājums un artrāli.

Klasifikācija

Brouet klasifikācija ir:[2]

  • I tips vai vienkārša krioglobulīnēmija: ko izraisa monoklonāla antiviela - parasti IgM.
  • II un III tipa krioglobulīnēmija: saukta krioglikulozēmija (MC). Tie veido 75% no krioglikulozēmijas. Tie satur reimatoīdo faktoru (RF), kas parasti ir IgM. RF ir II tipa monoklonāls un III tipa krioglobulīnēmijas poliklonāls.
  • II tips veido 50–60% krioglikulozēmiju, bet III tipa - aptuveni 40-50% no krioglobulīnēmijas.

Epidemioloģija

  • MC notiek apmēram 1 no 100 000 cilvēkiem.[3]
  • Tas ir biežāk sastopams Eiropas dienvidos un parasti tas ir vecumā no 40 līdz 60 gadiem, pārsvarā sievietes - vīrieši - 3: 1.
  • Kopš hepatīta C vīrusa (HCV) identificēšanas tas ir atzīts par iemeslu vairāk nekā 90% MC.[4]

Prezentācija

I tipa krioglobulīnēmija rada:

  • Acrocianoze
  • Tīklenes asiņošana
  • Smaga Raynaud parādība
  • Artēriju tromboze

II un III tipa krioglikulozēmija ražo: t

  • Artralijas un artrīts proksimālajā starpfangangālajās (PIP) locītavās, metakarpofalangealās (MCP) locītavās, ceļos un potītēs.
  • Imūnkomplekss glomerulonefrīts.
  • Asinsvadu purpuriskie bojājumi.
  • Dermatoloģiskās izpausmes var atšķirties no vienkāršas ādas sāpīga purpura līdz sarežģītiem saplūstošiem bojājumiem, ieskaitot ādas čūlas.

Prezentācijas funkcijas parādās šādā sarakstā, samazinoties:

  • Purpura, distālās nekrozes, aukstās nātrenes un čūlu ādas ādas simptomi.
  • Locītavu slimība.
  • Nieru slimība.
  • Reino fenomens.
  • Neiroloģiskie simptomi, tostarp parestēzija un perifēra neiropātija.
  • Sāpes vēderā.
  • Sicca.
  • Acrocianoze.
  • Asiņošana.
  • Artēriju tromboze.
  • Sejas pietūkums.

Saistītās slimības

  • Krioglobulinēmija ir saistīta ar daudzām slimībām, kuras var plaši iedalīt infekcijās, autoimūnās slimībās un ļaundabīgos audzējos; visbiežākais iemesls ir HCV infekcija.[5]
  • Vairāk nekā 90% gadījumu, kas izraisa krioglobulīnēmiju, ir zināms cēlonis.
  • MC ir visizplatītākā C hepatīta dermatoloģiskā ekstrahepatiskā izpausme.[4]
  • Ir pierādīts, ka MC ir negatīvs virusoloģiskās atbildes reakcijas uz C hepatīta infekciju faktors.[6]
  • E hepatīta infekcija arī šķiet spēcīgi saistīta ar MC.[7]

Diferenciāldiagnoze

  • Antifosfolipīdu sindroms
  • Hroniska limfocīta leikēmija
  • Ciroze
  • Glomerulonefrīts
  • Goodpasture sindroms
  • Hemolītiskais urēmiskais sindroms
  • A hepatīts, B hepatīts vai C hepatīts
  • Ne Hodžkina limfoma
  • Multiplā mieloma
  • Polyarterīts nodosa
  • Sarkoidoze
  • Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE)
  • Waldenström makroglobulinēmija

Izmeklējumi

  • Krioglobulīnu testēšanu sarežģī atsauces diapazona trūkums, standarti un stingrība testēšanas temperatūras apstākļu uzturēšanā.
  • Lai izvairītos no priekšlaicīgas krioglobulīnu nokrišanas, pacienta asins paraugs jāsaglabā 37 ° C temperatūrā. Pēc siltas centrifugēšanas vai siltu šūnu nogulsnēšanos, skaidrs serums tiek novērots 4 ° C temperatūrā, lai veidotos krioprecipitāts. Tad krioprecipitātu mazgā aukstā buferšķīdumā, un iegūtās nogulsnes sasilda līdz 37 ° C un tālāk analizē ar imunodifūziju un imunofikāciju.[8]
  • Zems C4 līmenis.
  • RF: ir pozitīvs II un III tipā.
  • Leukocitoklastiskais vaskulīts, ko atklāj pēdējo asinsvadu bojājumu ādas biopsija.
  • FBC: var rasties leikocitoze ar infekciju vai leikēmiju. Var būt anēmija.
  • Urīna analīze var liecināt par nieru slimību.
  • U & Es: nieru slimības gadījumā.
  • LFT: ja ir norādīts hepatīts, pārbaudiet seroloģiju.
  • Antinukleārā antiviela: ja ir aizdomas par SLE.
  • ESR tiks paaugstināts ar rouleaux veidošanos.
  • Seruma un urīna elektroforēze, ja ir aizdomas par pamatā esošu gammopātiju.
  • 90% pacientu, kuriem ir MC, ir C hepatīta antivielas.
  • Ja pacientam ir tipiska orgānu (galvenokārt ādas, nieru vai perifēro nervu) un cirkulējošo krioglobulīnu klātbūtne, tiek diagnosticēts jaukts krioglobulīnēmijas sindroms (MCS).[5]

Papildu testi - ja ir aizdomas par citām slimībām.

Vadība

Ārstēšana parasti ir vērsta uz saistītā stāvokļa cēloni, nevis tikai simptomātisku atvieglojumu. Vadība bieži vien ir saistīta ar ļoti atšķirīgiem klīniskiem modeļiem, aktivitāti un smagumu, lai novērstu neatgriezeniskus orgānu bojājumus, samazinātu sāpes un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti.[9]

Vispārīgi ieteikumi

Pacientiem jāizvairās no aukstuma.

Farmakoloģiskā

  • Mērķis ir ierobežot krioglobulīna nokrišņus un to izraisīto iekaisumu.
  • Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) var būt noderīgi artralģijai un nogurumam.
  • Imūnsupresīvus līdzekļus, piemēram, kortikosteroīdus un / vai ciklofosfamīdu vai azatioprīnu, var lietot, ja ir pierādījumi par orgānu iesaistīšanos, piemēram, vaskulīts, nieru slimība, progresējošas neiroloģiskas pazīmes vai smaga ādas slimība.
  • Tomēr pastāv bažas par iespējamo negatīvo ietekmi, ko imūnsupresīvai terapijai ar glikokortikoīdiem un citotoksiskām zālēm varētu ietekmēt hroniska vīrusu infekcija.[10]
  • Pētījumi liecina, ka gan kombinētas, gan secīgas pretvīrusu terapijas un mērķtiecīgas bioloģiskās procedūras var būt efektīvākas par monoterapiju.[5]
  • MC HCV (HCV-MC) dēļ bieži tiek ārstēta ar standarta anti-HCV terapiju un ribavirīnu.
  • Imūnsupresīvi līdzekļi parasti ir paredzēti HCV-MC pacientiem ar smagām slimības izpausmēm, piemēram, membroproliferatīvu glomerulonefrītu, smagām neiropātijām un dzīvībai bīstamām komplikācijām.[10]
  • Smaga slimība var prasīt imūnsupresīvu vai plazmas apmaiņu.[9]
  • Rituksimabu (monoklonālu antivielu pret CD20 ekspresējošām B šūnām) lieto ugunsizturīgos MCS ar vai bez multisistēmas iesaistīšanās.[11]

Prognoze

  • Kurss ir ļoti atšķirīgs, un prognozi ietekmē gan krioglikulozēmiski bojājumi dzīvībai svarīgajiem orgāniem, gan blakus slimības, kas saistītas ar slimībām.[5]
  • Mirstība ir lielāka ar sistēmisku iesaistīšanos, jo īpaši, ja ir plaušu asiņošana, kuņģa-zarnu trakta išēmija vai sirds vai centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās.[12]
  • HCV pozitīviem pacientiem sākotnēji slikti prognostiskie faktori ir smagas aknu fibrozes un centrālās nervu sistēmas, nieru un sirds iesaistīšanās.[13]

Vai šī informācija bija noderīga?

Paldies, mēs tikai nosūtījām aptaujas e-pastu, lai apstiprinātu jūsu vēlmes.

Turpmāka lasīšana un atsauces

  1. Ghetie D, Mehraban N, Sibley CH; Auksti cieti fakti par krioglobulinēmiju: atjauninājumi par klīniskajām pazīmēm un ārstēšanas progresu. Rheum Dis Clin North Am. 201541 (1): 93-108, viii-ix. doi: 10.1016 / j.rdc.2014.09.008.

  2. Brouet JC, Clauvel JP, Danon F et al; Krioglobulīnu bioloģiskā un klīniskā nozīme. Ziņojums par 86 gadījumiem. Am J Med. 1974 novembris 57 (5): 775-88.

  3. Terjers B, Cacoub P; Krioglobulinēmijas vaskulīts: atjauninājums. Curr Opin Rheumatol. 2013. gada 25. janvāris (1): 10-8. doi: 10.1097 / BOR.0b013e32835b15f7.

  4. Dedania B, Wu GY; C hepatīta dermatoloģiskās ekstremātiskās izpausmes. J Clin Transl Hepatol. 2015. gada 28. jūnijs (2): 127-33. doi: 10.14218 / JCTH.2015.00010. Epub 2015 jūnijs 15.

  5. Ramos-Casals M, Stone JH, Cid MC, et al; Krioglobulīnēmijas. Lancet. 2012 Jan 28379 (9813): 348-60. doi: 10.1016 / S0140-6736 (11) 60242-0. Epub 2011 Aug 23.

  6. Gragnani L, Fognani E, Piluso A, et al; HCV izskaušanas ilgtermiņa ietekme pacientiem ar jauktu krioglobulinēmiju: prospektīvs, kontrolēts, atklāts, kohortas pētījums. Hepatoloģija. 2015 Apr61 (4): 1145-53. doi: 10.1002 / hep.27623. Epub 2015. gada 10. februāris.

  7. Bazerbachi F, Haffar S, Garg SK, et al; Ekstra aknu izpausmes, kas saistītas ar E hepatīta vīrusa infekciju: visaptverošs literatūras apskats. Gastroenterola Rep (Oxf). 2015. gada 10. septembris. Pii: gov042.

  8. Motyckova G, Murali M; Laboratorijas analīzes par krioglobulīniem. Am J Hematol. 2011 jūnijs86 (6): 500-2. doi: 10.1002 / ajh.22023.

  9. Scarpato S, Atzeni F, Sarzi-Puttini P, et al; Sāpju ārstēšana ar krioglobulīnēmijas sindromu. Labākā prakse Klins Rheumatols. 2015 Feb29 (1): 77-89. doi: 10.1016 / j.berh.2015.04.033. Epub 2015 jūnijs 8.

  10. Saadoun D, ​​Resche Rigon M, Thibault V et al; Peg-IFNalpha / ribavirīna / proteāzes inhibitoru kombinācija C hepatīta vīrusa izraisītā jauktajā krioglobulinēmijas vaskulītā: rezultāti 24. nedēļā. Ann Rheum Dis. 2014. gada maijs73 (5): 831-7. doi: 10.1136 / annrheumdis-2012-202770. Epub 2013 Apr 20.

  11. Visentini M, Tinelli C, Colantuono S, et al; Rituksimaba mazu devu efektivitāte jaukta krioglobulinēmijas vaskulīta ārstēšanai: II fāzes klīniskais pētījums un sistemātiska pārskatīšana. Autoimmun Rev. 2015, 14. oktobris (10): 889-96. doi: 10.1016 / j.autrev.2015.05.013. Epub 2015. gada 29. maijs.

  12. Terjers B, Semoun O, Saadoun D, ​​et al; Prognostiskie faktori pacientiem ar C hepatīta vīrusa infekciju un sistēmisku vaskulītu. Artrīts Rheum. 2011 jūnijs 63 (6): 1748-57. doi: 10.1002 / art.30319.

  13. Cacoub P, Comarmond C, Domont F, et al; Krioglobulinēmija Vaskulīts. Am J Med. 2015 Sep128 (9): 950-5. doi: 10.1016 / j.amjmed.2015.02.017. Epub 2015 Mar 30.

Tipranavīrs HIV Aptivus