Auksti aglutinīni

Auksti aglutinīni

Šis raksts ir paredzēts Medicīnas speciālisti

Profesionālie atsauces raksti ir paredzēti veselības aprūpes speciālistiem. Tos raksta AK ārsti, pamatojoties uz pētījumu rezultātiem, Apvienotās Karalistes un Eiropas pamatnostādnēm. Jūs varat atrast kādu no mūsu veselības raksti vairāk noderīga.

Auksti aglutinīni

  • Epidemioloģija
  • Etioloģija
  • Prezentācija
  • Diferenciāldiagnoze
  • Izmeklējumi
  • Vadība
  • Komplikācijas
  • Prognoze
  • Profilakse

Sinonīmi: aukstā aglutinīna slimība (CAD), aukstā antivielu slimība, aukstuma izraisīta autoimūnā hemolītiskā anēmija

Skatīt arī atsevišķu saistītu rakstu „Hemolītiskā anēmija”.

Auksti aglutinīni ir autoantivielas, kas reaģē ar antigēniem uz sarkano asins šūnu virsmas. Tās var izraisīt papildterapiju izraisītu hemolīzi un sarkano asins šūnu aglutināciju (saindēšanos) (kriopātisko hemolītisko sindromu). Aukstie aglutinīni patoloģiski ietekmē hemolīzi un sarkano asins šūnu iznīcināšanu retikuloendoteliālajā sistēmā, galvenokārt aknās, vai arī sarkano asinsķermenīšu aglutināciju perifēros aukstumā pakļautos traukos, kas izraisa vazoklūziju.

Aukstu antivielu tipi autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā ietver primāro hronisko aukstā aglutinīna slimību (CAD) un retus aukstā aglutinīna sindroma (CAS) gadījumus, kas ir sekundāri vēzi vai akūtu infekciju.[1]

Aukstie aglutinīni iegūst savu vārdu no tā, ka tie uzrāda maksimālu aktivitāti temperatūrā, kas ir zemāka par parasto ķermeņa temperatūru. Veseliem indivīdiem tie ir zemi, bet tie var būt saistīti ar virkni slimību.

  • "Fizioloģiskie" aukstie aglutinīni attīstās sakarā ar sarkano asinsķermenīšu antigēnu ekspresijas izmaiņām, kas rodas dabiski pēc dzimšanas, un maksimāli reaģē aptuveni 4 ° C temperatūrā.
  • “Patoloģiskie” aukstie aglutinīni ir maksimāli reaktīvi aptuveni 28-31 ° C temperatūrā, un tie mēdz rasties ļoti zemā titrā. Visbiežāk tās ir imūnglobulīna M (IgM) klase, bet tās var būt retāk sastopamas kā IgG un IgA formas.

Aukstās aglutinīna izraisītās slimības iedala primārajā vai idiopātiskā formā, un sekundārā forma, ko izraisa pamata slimības stāvoklis.[2]Primārās aukstās aglutinācijas ir monoklonālas; sekundārie var būt vai nu poliklonāli, vai monoklonāli.[3]

Epidemioloģija

Primārā CAD veido 13-15% autoimūnās hemolītiskās anēmijas.[4]

Etioloģija

Vai nu primārā (idiopātiskā) forma, vai sekundāra, ievērojot šādus nosacījumus:

Inficējošs
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Infekcioza mononukleoze
  • HIV
  • Gripa
  • Citomegalovīruss
  • Masaliņas
  • Vējbakas
  • Cūciņas
  • Infekcijas endokardīts
  • Malārija
  • Sifiliss
Hematoloģisks / neoplastisks
  • Limfoma
  • Waldenström makroglobulinēmija
  • Hroniska limfocīta leikēmija
  • Limfoproliferatīvie traucējumi
  • Kaposi sarkoma
  • Jebkura iemesla ļaundabīgi audzēji var būt reti saistīti

Prezentācija[2]

Simptomi

  • Aukstos aglutinīnus var atklāt, kad tiek nosūtīts rutīnas paraugs sarkanajām asins šūnām, un rezultāti liecina, ka notiek aglutinācija, izraisot papildu testus hematoloģijas laboratorijā. Tiek uzskatīts, ka daudzi cilvēki, kuriem attīstās „patoloģiski” auksti aglutinīni, paliek asimptomātiski vai kļūst tikai subklīniski slikti.
  • Ja slimība ir smagāka un hroniska, tā var izraisīt diskomfortu un purpura krāsas izmaiņas, kas ietekmē pirkstus un pirkstus un citas ekstremitātes, piemēram, degunu un ausu kaklus. Tas parasti notiek pēc aukstuma un tātad parasti ir sliktāks ziemas laikā.
  • Ja hemolīze ir pietiekami nozīmīga, lai izraisītu anēmiju, var rasties nespecifiski simptomi, piemēram, nogurums un aizdusa. Pacientiem ar stenokardiju vai sirds mazspēju tas var izraisīt šo slimību dekompensāciju.
  • Ja slimība rodas plaušu mikoplazmas infekcijas dēļ, tā var būt saistīta ar aizdusu un klepu.
  • Smagos gadījumos nozīmīga intravaskulāra hemolīze var izraisīt hemoglobinūriju un tumšā urīna nokļūšanu pēc aukstās iedarbības.
  • Reino fenomens parasti ir tikai smagu gadījumu iezīme.
  • Neliels, hronisks gadījums vai problēmas cēlonis var rasties nespecifisks svara zudums, anerģija un limfadenopātija, piemēram, limfoma un infekcioza mononukleoze.
  • Reta CAD parādīšanās var rasties pēc asins dzesēšanas, ko lieto ar kardiopulmonālo apvedceļu krūšu operācijai.[5]

Pazīmes

  • Hemolīzes izraisīta anēmija var izraisīt ādas, gļotādu, konjunktīvas un palmu ādas krokām.
  • Ja pacients īsi pēc aukstuma parādās, tad var atrast acrocianozi (purpursarkanās krāsas, pirkstu un pirkstu krāsas izmaiņas). Tas pats attiecas uz ausīm, pieres un degunu.
  • Retos gadījumos, smagos gadījumos, ir perifēro ādas infarkts un nekroze ar čūlu veidošanos.
  • Splenomegālijas, hepatomegālijas un / vai dzelte klātbūtne primārajā formā ir neparasta un liecina par hematoloģisku traucējumu.
  • Limfadenopātija vai drudzis liecina par hematoloģisku vai inficējošu nogulsnēšanos.
  • Krūškurvja izmeklējumi jāpārbauda, ​​lai pārbaudītu plaušu konsolidācijas pazīmes plaušu mikoplazmas infekcijas dēļ.

Diferenciāldiagnoze

  • Silta antivielu izraisīta hemolītiskā anēmija un zāļu izraisīta hemolīze.
  • Krioglobulinēmija (var rasties ar Raynaud parādību, bet neuzrāda hemolītiskās īpašības).
  • Paroksismāla aukstā hemoglobinūrija (PCH) - smaga CAD var izraisīt hemoglobinūriju. PCH galvenokārt ir bērnu slimība, un parasti tā ir ļoti smaga, bet CAD ir biežāk sastopama vecāka gadagājuma pieaugušajiem, un tā parasti ir viegla vai subklīniska problēma.
  • Limfātiskais audzējs.
  • Citi Raynaud fenomena cēloņi - piemēram, reimatoīdais artrīts, progresējoša sistēmiskā skleroze.
  • Smaga trombocitopēnija, īpaši heparīna izraisīta (var būt ar sāpēm).
  • Vaskulīti.
  • Smaga sepse bez aukstas aglutinīna izraisītas hemolīzes.

Izmeklējumi[2]

  • FBC un perifēro uztriepes ar retikulocītu skaitu (paaugstināts aktīvajā hemolīzē).
  • Urīnanalīze un urīna mikroskopija sarkanajām asinīm, lai atšķirtu hematūriju no hemoglobinūrijas (paraugam jābūt svaigam, jo ​​bojājas sarkanas šūnas atbrīvos hemoglobīnu).
  • Seruma globulīni un seruma proteīnu elektroforēze / imūnelektroforēze (NB!: lai izvairītos no antivielu aglutinācijas un viltus negatīva rezultāta, paraugs jātur 37 ° C ceļā uz laboratoriju.
  • Plazmas laktāta dehidrogenāze (LDH) (paaugstināta hemolīzē), kopējais un tiešais bilirubīns, lai apstiprinātu / atspēkotu hemolīzi.
  • Apsveriet urīna elektroforēzi, lai noteiktu Bence-Jones proteīna ± 24 stundu urīna savākšanu Ig vieglām ķēdēm. Šie testi parasti ir vajadzīgi tikai tad, ja seruma globulīnos ir anomālijas.
  • Speciālāki pētījumi, piemēram, Coombs tests, aukstā aglutinīna titri, Donath-Landsteiner Ab, krioglobulīni utt., Parasti tiek veikti hematoloģiskā vadībā un tiem ir nepieciešama ekspertu interpretācija; kaulu smadzeņu / limfmezglu biopsiju var veikt arī sekundārā aprūpē, ja nepieciešams.
  • Apsveriet specifiskus antivielu titrus iespējamajiem inficējošajiem trigeriem - piemēram, mikoplazma, gripa.
  • Ja ir iespējama kolagēna un asinsvadu slimība, veiciet autoantivielu testus saskaņā ar aizdomām par pamatu.
  • Ja ir aizdomas par mikoplazmu.
  • Vēdera ultraskaņas vai CT skenēšana, ja ir aizdomas par hepato / splenomegāliju vai limfadenopātiju.

Vadība[2]

Visparīgie principi

  • Lielākajai daļai primāro gadījumu nav nepieciešama cita specifiska terapija, izņemot siltā apģērba valkāšanu un piesardzību aukstā laikā.
  • Smagos gadījumos var būt nepieciešams speciālists pret aukstumu.
  • Ja ir stingri noskaidrots, ka nav pamata cēloņa, tad pacientam jāpārliecinās, ka stāvoklis ir labdabīgs un parasti izzūd, bet var būt nosliece uz recidīviem.
  • Pacientiem ar idiopātisku slimību ir gudri sekot hematoloģijas klīnikā ilgtermiņā, jo daži vēlāk var pierādīt iepriekš slēptu pamatcēloņu.
  • Bāzes cēloņi jāaplūko kopā ar attiecīgā speciālista padomu kopā ar hematoloģisko ievadi.
  • Pēcinfekcijas slimība mēdz atrisināt un neatgriezties.
  • Anēmija ir jāārstē tikai ar pārliešanu ekstremālos, smagos gadījumos ar ļoti zemu hemoglobīna līmeni.
  • Plasmapherēze no aprites noņem aizskarošās antivielas un var tikt izmantota dzīvībai bīstamos gadījumos.

Farmakoloģiskā

  • Aktīvās, simptomātiskās slimības fāzēs jāparedz folijskābes papildināšana, lai uzlabotu hemolīzes ietekmi, mēģinot novērst nozīmīgu anēmiju.
  • Kortikosteroīdus nedrīkst lietot, lai ārstētu CAD. Pacienti var reaģēt uz rituksimaba monoterapiju. Fludarabīna-rituksimaba kombinācijas terapija ir ļoti efektīva, bet zāļu toksicitāte var būt problēma.[4]
  • Ja tiek konstatēts hematoloģiskais audzējs, tas parasti prasa antineoplastisku terapiju saskaņā ar pašreizējām terapijas vadlīnijām. Rituksimabs, anti-CD 20 monoklonāla antiviela, ir veiksmīgi izmantots aukstā aglutinīna slimības ārstēšanā.[6]

Komplikācijas

Visas komplikācijas ir reta, bet ietver:

  • Hemolītiskā krīze pēc aukstās iedarbības vai kardiopulmonālas apvedceļa.
  • Pēc ilgstošas ​​aukstās iedarbības ekstremitāšu išēmiska nekroze.
  • Smaga simptomātiska anēmija.
  • Ļaundabīgas slimības attīstība sākotnēji domātajam pacientam.

Prognoze

Prognoze ir ļoti laba primārajiem gadījumiem. Pēcinfekcijas gadījumi parasti izzūd bez problēmām. Tiem, kuriem ir cēlonis neinfekcijas cēlonis, paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no attiecīgās slimības veida.

Profilakse

  • Aukstuma ietekmi uz slimniekiem var samazināt, izmantojot izglītību, atbilstošu apģērbu un piesardzības pasākumus.
  • Folijskābes papildināšana aktīvai hemolīzei.
  • Pacientiem, kuri cieš no ilgstošām, smagām sekām, var būt ieteicams pārvietoties uz siltāku klimatu.

Vai šī informācija bija noderīga?

Paldies, mēs tikai nosūtījām aptaujas e-pastu, lai apstiprinātu jūsu vēlmes.

Turpmāka lasīšana un atsauces

  1. Berentsen S, Tjonnfjord GE; Aukstās aglutinīna izraisītās autoimūnās hemolītiskās anēmijas diagnostika un ārstēšana. Blood Rev. 2012 May26 (3): 107-15. doi: 10.1016 / j.blre.2012.01.002. Epub 2012 februāris 12.

  2. Berentsen S, Beiske K, Tjonnfjord GE; Primārā hroniskā aukstā aglutinīna slimība: atjauninājums par patoģenēzi, klīniskajām pazīmēm un terapiju. Hematoloģija. 2007. gada 12. oktobris (5): 361-70.

  3. Berentsen S, Ulvestad E, Tjonnfjord GE; B-limfocīti kā hroniskas aukstās aglutinīna slimības terapijas mērķi. Cardiovasc Hematol Disord narkotiku mērķi. 2007. gada septembris (3): 219-27.

  4. Berentsen S; Kā es varu ārstēt aukstu aglutinīnu. Br J Haematol. 2011. gada 15. maijs (3): 309-17. doi: 10.1111 / j.1365-2141.2011.08643.x. Epub 2011 8. marts.

  5. Hoffman JW Jr, Gilbert TB, Hyder M; Auksti aglutinīni, kas apgrūtina aortas dissekcijas remontu, izmantojot kardiopulmonālo apvedceļu un hipotermisko asinsrites apstāšanos: gadījuma ziņojumu un pārskatīšanu. Perfūzija. 2002. gada 17. septembris (5): 391-4.

  6. Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA; Aukstā aglutinīna slimība. Asinis. 2013 Aug 15122 (7): 1114-21. doi: 10.1182 / blood-2013-02-474437. Epub 2013 jūnijs 11.

Tipranavīrs HIV Aptivus