Hemolītiskā anēmija

Hemolītiskā anēmija

Šis raksts ir paredzēts Medicīnas speciālisti

Profesionālie atsauces raksti ir paredzēti veselības aprūpes speciālistiem. Tos raksta AK ārsti, pamatojoties uz pētījumu rezultātiem, Apvienotās Karalistes un Eiropas pamatnostādnēm. Jūs varat atrast Anēmija raksts ir noderīgāks vai viens no mūsu citiem veselības raksti.

Hemolītiskā anēmija

  • Patoģenēze
  • Etioloģija
  • Epidemioloģija
  • Prezentācija
  • Izmeklējumi
  • Vadība
  • Komplikācijas

Hemolīze izraisa hemolītisko anēmiju, kad kaulu smadzeņu darbība nevar kompensēt palielināto sarkano asins šūnu zudumu.

Patoģenēze

Normālām sarkanajām asinsķermenīšu dzīves ilgums ir aptuveni 120 dienas. Hemolītiskās anēmijas lietošanas ilgums var būt ļoti īss (piemēram, piecas dienas sirpjveida šūnu anēmijā).

Hemolīzi var izraisīt divi mehānismi:

  • Intravaskulāri: komplementa fiksācijas, traumas vai citu ārēju faktoru dēļ. Piemēri ir protēzes sirds vārsti, glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G6PD) deficīts, trombotiska trombocitopēniskā purpura, izdalīta intravaskulāra koagulācija un paroksismāla nakts hemoglobinūrija.
  • Ekstravaskulāri (visbiežāk sastopamie): mononukleāro fagocītu sistēma no asinsrites izņem sarkanās šūnas, jo tās ir būtībā bojātas vai saistītu imūnglobulīnu klātbūtnes dēļ.

Etioloģija

Ģenētiskā

  • Sarkano šūnu membrānas anomālijas: iedzimta sferocitoze, elliptocitoze.
  • Hemoglobīna anomālijas: sirpjveida šūnu anēmija, talasēmija.
  • Enzīmu defekti: G6PD deficīts, piruvāta kināzes deficīts.

Iegūts

  • Imūns:
    • Isoimūns: jaundzimušo hemolītiskā slimība, asins pārliešanas reakcija.
  • Autoimūns:
    • Silts antivielu veids: idiopātiska, sistēmiska sarkanā vilkēde, limfoma, hroniska limfātiskā leikēmija (CLL), Evans sindroms (trombocitopēnija, kas saistīta ar pozitīvu tiešo Coombs testu).
    • Aukstā antivielu veids: aukstā hemaglutinīna slimība, paroksismāla auksta hemoglobinūrija, t Mycoplasma pneumoniaelimfoma, infekcioza mononukleoze vai citas vīrusu infekcijas
    • Ar narkotikām saistītie medikamenti, kas uzsūcas uz sarkano šūnu virsmu (piem., Penicilīni, cefalosporīni) vai imūnkompleksa mediēti (piemēram, sulfonamīdi, sulfasalazīns).[1]
  • Imunitāte: trauma (sirds hemolīze, mikroangiopātiska anēmija (konstatēta pacientiem ar izkliedētu intravaskulāru koagulāciju vai hemolītisku urēmisko sindromu un trombotisku trombocitopēnisku purpuru), infekcija (malārija, sepse), hipersplenisms, membrānu traucējumi, paroksismāla nakts hemoglobinūrija, aknu slimība.

Epidemioloģija

  • Riska faktori ir dažādi un ir atkarīgi no pamata cēloņa.
  • Sirpjveida šūnu bojājumi galvenokārt skar afrikāņus un dažas arābu tautas.[2]
  • G6PD trūkumam ir vairāki varianti, kas sadalīti piecās klasēs atbilstoši fermentu aktivitātes līmenim. Tiem ir tipisks ģeogrāfiskais izvietojums. Kopējās atrašanās vietas ir Tuvie Austrumi un Vidusjūra.[3]
  • Autoimūnā hemolītiskā anēmija ir nedaudz biežāka sievietēm nekā vīriešiem. Visbiežāk tā tiek sniegta vidēja vecuma un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Prezentācija

Simptomi

  • Simptomi ir saistīti gan ar anēmiju, gan ar to saistīto traucējumu dēļ. Pacienti ar minimālu vai ilgstošu hemolītisku anēmiju var būt asimptomātiski.
  • Smaga anēmija, jo īpaši pēkšņas sākšanās, var izraisīt tahikardiju, aizdusu, stenokardiju un vājumu.
  • Žultsakmeņi var izraisīt sāpes vēderā. Bilirubīna akmeņi var attīstīties pacientiem ar pastāvīgu hemolīzi.
  • Hemoglobinūrija var rasties pacientiem ar intravaskulāru hemolīzi, un tā rada tumšu urīnu.
  • Medikamentu vēsture:
    • Daži medikamenti (piemēram, penicilīns, hinīns un L-dopa) var izraisīt imūnsistēmu hemolīzi.
    • Oksidantu zāles (piemēram, nalidiksīnskābe), kā arī fava pupiņas un infekcijas var izraisīt hemolīzi pacientiem ar G6PD deficītu.

Pazīmes

  • Anēmijas pazīmes: vispārēja māla un gaiša konjunktīva. Tahikardija, tahogrāfija un hipotensija, ja tā ir smaga.
  • Hemolīzes dēļ var rasties viegla dzelte.
  • Splenomegālija: notiek ar dažiem cēloņiem - piemēram, iedzimtu sferocitozi. Tas var norādīt uz pamatnosacījumu, piemēram, CLL, limfomu vai SLE.
  • Dažu hemolītiskās anēmijas iemeslu dēļ var rasties kāju čūlas - piemēram, sirpjveida šūnu anēmija.
  • Labā augšējā vēdera kvadranta jutīgums var liecināt par žultspūšļa slimību.
  • Asiņošana un petehijas liecina par trombocitopēniju Evans sindroma vai trombotiskas trombocitopēniskas purpura dēļ, ja ir arī neiroloģiskas pazīmes.
  • Briesmu pazīmes - piemēram, malāra izsitumi pacientiem ar SLE.

Izmeklējumi

Nespecifiski konstatējumi

  • FBC:
    • Trombocītu skaits: normāli vairumā hemolītisko anēmiju. Trombocitopēnija var rasties SLE, CLL un mikroangiopātiskā hemolītiskā anēmijā (defektīvi protēzes sirds vārsti, trombotiska trombocitopēniskā purpura, hemolītiskā urēmiskā sindroma un izdalītā intravaskulārā koagulācija).
    • Normāls MCV un vidējais asinsvadu hemoglobīns (MCH): atbilst normocitiskajai hipohroma anēmijai.[4]
    • Augsta MCH un MCH koncentrācija (MCHC): liecina par sferocitozi.
  • Coombs tests: tiešo Coombs testu lieto klīniski, ja ir aizdomas par imunizētu hemolītisku anēmiju (antivielu izraisītu RBC iznīcināšanu).
  • Auksti aglutinīni: mikoplazmas infekcijās var atrast augstu anti-I antivielu titru, un hemolīzē, kas saistīta ar infekciozu mononukleozi, var atrast augstu anti-I antivielu titru. Paroksismālas aukstās hemoglobinūrijas gadījumā var novērot aukstuma anti-P aglutinīnu.
  • Ultraskaņa, lai novērtētu liesas lielumu: fiziskā pārbaude nav uzticama.
  • CXR un EKG: var būt nepieciešami, lai novērtētu kardiopulmonālo stāvokli.

Novērtēt hemolīzes klātbūtni

  • Sarkano šūnu iznīcināšana:
    • Samazināts hemoglobīns.
    • Sferocīti, sadrumstalotas sarkanās šūnas, sarkanās asinsķermenis vai citas patoloģiskas sarkanās šūnas.
    • Palielināts konjugētā bilirubīna līmenis serumā, palielināts laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmenis un haptoglobīna pazemināšanās vai neesamība.
    • Palielināts urobilinogēns urīnā, hemosiderinūrija.
  • Palielināta sarkano šūnu ražošana:
    • Palielināta retikulocitoze: var būt arī asins zudums vai kaulu smadzeņu reakcija uz dzelzi, B12 vitamīnu vai folātu deficītu.
    • Palielināts sarkano asins šūnu MCV (retikulocitozes dēļ, tomēr ir daudzi citi cēloņi - piemēram, B12 vitamīna un folātu deficīts.

Nosakiet, vai hemolīze ir intravaskulāra

  • Palielināts hemoglobīna līmenis plazmā.
  • Metemoglobinēmija.
  • Hemoglobinūrija.

Identificējiet cēloni

  • Ģenētiskais:
    • Sarkano šūnu morfoloģija: sferocīti (liecina par iedzimtu sferocitozi vai autoimūnu hemolītisku anēmiju), elliptocīti, šistocīti (fragmentētas sarkanās šūnas, kas liecina par trombotisku trombocitopēnisku purpuru, hemolītisko urēmisko sindromu vai mehāniskiem bojājumiem).
    • Ekrāns sirpjveida šūnām: saslimšana pazeminātos apstākļos.
    • Hemoglobīna elektroforēze.
    • Sarkano šūnu enzīmu testi.
  • Iegūts:
    • Antivielas: IgG siltās antivielas autoimūnā hemolītiskā anēmijā reaģē 37 ° C temperatūrā, bet IgM aukstās antivielas reaģē zemākā temperatūrā, ti, 20 ° C vai zemākā temperatūrā.[5]Tiešais antiglobulīna tests parasti, kaut arī ne vienmēr, ir pozitīvs autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā.
    • Sarkano šūnu morfoloģija: piemēram, hemolītiskā urēmiskā sindroms, trombotiska trombocitopēniskā purpura.

Vadība

Vispārīgi pasākumi

Ievadiet folskābi, jo aktīvā hemolīze var izraisīt folātu deficītu.

Pārtrauciet medikamentus, kas var būt izraisījuši vai pastiprinājuši hemolīzi.

Transfūzijas terapija

Izvairieties no transfūzijām, ja vien tas nav absolūti nepieciešams; tomēr tie var būt būtiski.

Autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā var būt sarežģīta tipa saskaņošana un šķērsošanās.

Ja ir norādītas pārliešanas, lietojiet vismazāk nesaderīgu asins paraugu. Asins pārliešanas asinīs akūtas hemolīzes risks ir augsts, bet pakāpe ir atkarīga no infūzijas ātruma.

Dzelzs terapija

Tas ir indicēts pacientiem ar smagu intravaskulāru hemolīzi, kurā pastāvīga hemoglobinūrija ir izraisījusi ievērojamu dzelzs zudumu.

NB!: dzelzs krājumi palielina hemolīzi un tāpēc dzelzs ievadīšana parasti ir kontrindicēta hemolītiskiem traucējumiem, īpaši tiem, kam nepieciešama hroniska transfūzijas palīdzība.

Autoimūnās hemolītiskās anēmijas terapija

Kortikosteroīdi ir norādīti siltajam tipam. Ja steroīdi neizdodas, var būt nepieciešamas citas imūnsupresīvas zāles (piemēram, azatioprīns un ciklofosfamīds).[6] Rituximab - monoklonāla antiviela pret CD20 - veiksmīgi izmantota bērniem ar refraktīvu idiopātisku autoimūnu hemolītisku anēmiju. Citas izmēģinātās iespējas ir danazols, ciklofosfamīds vai alemtuzumabs.[5]

Anēmija aukstā veidā parasti ir viegla un nav nepieciešama korekcija. Vadība ietver ekstremitāšu saglabāšanu siltu. Steroīdi un splenektomija ir mazāk veiksmīgi un, ja iespējams, jāizvairās no pārliešanas.

Splenektomija

Tas var būt pirmais ārstēšanas variants dažiem hemolītiskās anēmijas veidiem, piemēram, iedzimta sferocitoze.[7] Citos gadījumos tas ir ieteicams, ja nav veikti citi pasākumi.

Hemolītiskiem traucējumiem, piemēram, aukstai aglutinīna hemolītiskai anēmijai, parasti nav ieteicams izmantot Splenectomy.

Komplikācijas

  • Anēmija var izraisīt sirds mazspēju.
  • Dzelte rada problēmas, kas saistītas ar palielinātu nekonjugētu bilirubīnu.
  • Pacientiem ar intravaskulāru hemolīzi, hroniska hemoglobinūrijas dēļ radies dzelzs deficīts var pastiprināt anēmiju un vājumu.

Vai šī informācija bija noderīga?

Paldies, mēs tikai nosūtījām aptaujas e-pastu, lai apstiprinātu jūsu vēlmes.

Turpmāka lasīšana un atsauces

  • Primārās autoimūnās hemolītiskās anēmijas diagnostika un vadība; Britu hematoloģijas standartu komiteja (2016)

  • Vadlīnijas par narkotiku izraisītas imūnās un sekundārās autoimūnās, hemolītiskās anēmijas pārvaldību; Britu hematoloģijas standartu komiteja (2016)

  1. Park BS, Park S, Jin K et al; Krona slimības gadījumā kumbas negatīvā autoimūna hemolītiskā anēmija. Am J Lieta Rep. 2014 Dec. 915: 550-3. doi: 10.12659 / AJCR.892136.

  2. Sirpjveida šūnu anēmija; Tiešsaistes Mendeli mantojuma mantojums (OMIM)

  3. Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G6PD) trūkums; Tiešsaistes Mendeli mantojuma mantojums (OMIM)

  4. Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM Jr; Hemolītiskā anēmija. Am Fam Ārsts. 2004 jūnijs 169 (11): 2599-606.

  5. Berentsen S, Sundic T; Sarkano asins šūnu iznīcināšana autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā: komplementa un potenciālo jauno mērķu nozīme terapijā. Biomed Res Int. 20152015: 363278. doi: 10.1155 / 2015/363278. Epub 2015. gada 29. janvāris.

  6. Zeerleder S; Autoimūnā hemolītiskā anēmija - praktisks ceļvedis, lai tiktu galā ar diagnostisko un terapeitisko problēmu. Neth J Med. 2011 Apr69 (4): 177-84.

  7. Perrotta S, Gallagher PG, Mohandas N; Iedzimta sferocitoze. Lancet. 2008 oktobris 18372 (9647): 1411-26.

Video: Kā jūs zināt, vai Jums ir 2. tipa diabēts?

Kā gūt maksimālu labumu no ārsta iecelšanas