Tropiskā spastiskā paraparēze

Tropiskā spastiskā paraparēze

Šis raksts ir paredzēts Medicīnas speciālisti

Profesionālie atsauces raksti ir paredzēti veselības aprūpes speciālistiem. Tos raksta AK ārsti, pamatojoties uz pētījumu rezultātiem, Apvienotās Karalistes un Eiropas pamatnostādnēm. Jūs varat atrast kādu no mūsu veselības raksti vairāk noderīga.

Šī lapa ir arhivēta. Tā nav atjaunināta kopš 2011. gada 20. aprīļa. Ārējās saites un atsauces vairs nedarbojas.

Tropiskā spastiskā paraparēze

  • Patoģenēze
  • Epidemioloģija
  • Prezentācija
  • Diferenciāldiagnoze
  • Izmeklējumi
  • Saistītās slimības
  • Vadība
  • Prognoze
  • Profilakse

Ir divu veidu tropu mieloneuropātijas, kas atšķiras no etioloģijas un klīniskām iezīmēm. Tās abas sastopamas galvenokārt tropu valstīs, lai gan tropiskā spastiskā paraparēze (TSP) ir aprakstīta mērenajā Japānas dienvidos.[1]

  • Sākotnēji TSP tika aprakstīta tropu valstīs, bet tagad tā ir noteikta arī mērenās valstīs (piemēram, Japānas dienvidos) kā HTLV-1 saistītā mielopātija (HAM).[1] HAM / TSP pārsvarā ietekmē muguras smadzenes, kā rezultātā rodas augšējais motoro neironu sindroms, kas galvenokārt ietekmē apakšējās ekstremitātes.
  • Tropiskā ataksiskā neiropātija (TAN) pārsvarā ir sensoriska neiropātija. TAN bieži novēro nepietiekamā uztura populācijās, un diētas sastāvā ir liels daudzums kasavas.[1]

HAM / TSP izraisa muguras smadzeņu iekaisumu, demielināciju un nekrotiskus bojājumus. Tā ir progresējoša slimība, kas ietver muguras smadzeņu neironu deģenerāciju, izraisot pakāpenisku apakšējo ekstremitāšu paralīzi.

Patoģenēze

  • HAM / TSP ir saistīta ar HTLV-1 infekciju. Tomēr ir bijuši daži TSP gadījumi, kad nav konstatētas HTLV-1 infekcijas pazīmes.[1]
  • Kaut rietumu Indijā konstatētais hroniskas mieloneuropātijas veids vairāk nekā simts gadus tika atzīts par atsevišķu vienību, tikai 1985. gadā pirmo reizi tika izveidots saikne ar HTLV-1.
  • Martinique pētījumā par pieaugušo T-šūnu leikēmijas epidemioloģiju tika konstatēts, ka 59% pacientu, kuriem bija TSP, bija antivielas pret HTLV-1, salīdzinot ar 13% kontroles.[2]
  • Kopš tā laika vairāki citi pētījumi ir apstiprinājuši šos konstatējumus, un ir izveidots klīnisko kritēriju kopums, lai aprakstītu to, ko tagad dēvē par HTLV-1 saistītu mielopātiju / tropu spastisko paraparēzi (HAM / TSP).
  • No 10 līdz 20 miljoniem pasaules iedzīvotāju, kuriem domājams, ka ir HTLV-1, tikai 1-4% turpinās attīstīt HAM / TSP. Japānā šis skaitlis ir zemāks - 0,25%.[1] Nav īsti skaidrs, kāpēc tas ir. Rezultāts var būt atkarīgs no indivīda imūnreakcijas.[3]

Epidemioloģija

  • Riska grupās ietilpst tās, kurās HTLV-1 vīruss ir endēmisks, piemēram, Karību jūras reģions, ekvatoriālā Āfrika, Dienvidamerika, Seišelu salas un Japānas dienvidu daļa.[1]
  • Tiek lēsts, ka 10-20 miljoni cilvēku visā pasaulē ir inficēti ar HTLV-1.[4]
  • Tā mēdz ietekmēt cilvēkus no zemākām sociālajām klasēm.[1]
  • Sievietes ir lielākas par vīriešiem par 3: 1.[1]
  • Trešajā vai ceturtajā desmitgadē ir visaugstākā sastopamība.[1]

Prezentācija

  • Sākotnējā infekcija parasti ir asimptomātiska.
  • Inkubācijas periods starp infekciju un simptomātisku slimību var būt daudzus gadu desmitus. Tāpat simptomi var parādīties dažu mēnešu laikā.

Simptomi[1]

Tie var ietvert:

  • Pakāpeniska kāju vājuma rašanās.
  • Sajūtas zudums un / vai adatas un adatas.
  • Nesaturēšana vai urīna disfunkcija. Ir urīna biežums ar detrusora nestabilitāti.
  • Var būt zarnu disfunkcija.
  • Kājām var būt muguras sāpes ar starojumu.
  • Erektilās disfunkcijas ir ziņotas kā attēlojoša iezīme.
  • Var būt dermatīts vai psoriāze.

Pazīmes[1]

Tās lielākoties ir augšējās motoru neironu pazīmes:

  • Spastiska paraparēze vai paraplēģija.
  • Zemāko un (dažreiz) augšējo ekstremitāšu hiperrefleksija, paaugstināts apakšējo ekstremitāšu tonis, klonuss un ekstensoru stādījumu reakcija.
  • Apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums (proksimālais vājums parasti ir visizteiktākais).
  • Samazināta pieskāriena un pinprick sajūta, bieži slikti definētā krūšu zonā.
  • Vibrācijas un pozīcijas sajūtas zudums - atkal, vairāk iezīmēts apakšējās ekstremitātēs. Šķiet, ka sensori zaudē CNS (iespējams, muguras smadzenes), nevis perifēros nervus, bet šķiet, ka ir iesaistīti arī perifērijas nervi.[5, 6]

Mazāk izplatītas funkcijas ietver:

  • Smadzeņu pazīmes, piemēram, nodoma trīce.
  • Optiskā atrofija.
  • Nistagms.
  • Kurlums.
  • Kraniālo nervu bojājumi.
  • Augšējo ekstremitāšu trīce.
  • Trūkums vai samazināts potītes reflekss.

Diferenciāldiagnoze

Ietilpst:

  • Sānu skleroze
  • Kompresīvā mielopātija
  • Syringomyelia
  • Neirosifiliss
  • Spinālā skleroze

Izmeklējumi

Meklējiet pilnu vēsturi, īpaši atsaucoties uz dzimšanas vietu, valstīm, kas dzīvo, un sociālo vēsturi. Veikt pilnīgu neiroloģisko izmeklēšanu.

  • MRI skenēšana mugurkaulā ir nepieciešama, lai izslēgtu citus mielopātijas cēloņus. Šādā stāvoklī MRI var parādīties demielinizācijas pierādījumi. Dažos gadījumos ir novērota vadu pietūkums vai atrofija.[1]
  • Apakšējās ekstremitātes elektrofizioloģiskie pētījumi var liecināt par novirzēm.
  • Jostas punkcija CSF var liecināt par vieglu limfocitozi no 25% līdz 60% pacientu. Nedaudz vairāk ir viegls proteīna līmenis. Vairumam pacientu ir CSF oligoklonālās joslas.[1]
  • Augsti antivielu titri pret HTLV-1 atrodami gan serumā, gan CSF.
  • Augsta provirālā slodze CSF un perifēriskajā asinīs var korelēt ar smagākiem simptomiem.[1]
  • Var būt nepieciešami urodinamiskie pētījumi.

Saistītās slimības

HTLV-1 vīruss ir saistīts arī ar:

  • Pieaugušo T-šūnu leikēmija / limfoma (ATLL). Aptuveni 4% cilvēku, kas inficēti ar HTLV-1, izstrādā ATLL.[4]
  • Opportūnistiskās infekcijas (ieskaitot. T Strongyloides stercoralis hiperinfekcija).[7]

Vadība

Tāpat kā citiem spastisko parēžu veidiem, pacientiem būs nepieciešams ilgstošs atbalsts no daudziem veselības aprūpes komandas locekļiem. Jāizveido agrīna ieviešana visās aģentūrās. Tas ietver fizioterapiju, darba terapiju un kontinentālās māsas.

Vienai konkrētai slimības ārstēšanai nav nevienas specifiskas ārstēšanas.[8] Vairākas terapeitiskās iespējas ir pierādījušas zināmu reakciju izmēģinājumos:

  • Šķiet, ka dažiem pacientiem ar perorālu metilprednizolonu tiek nodrošināta laba reakcija.[9]
  • Ir ziņots, ka alfa interferons un beta-1a interferons ir devuši dažus labus rezultātus.[9, 10, 11]
  • Ir izmēģinātas arī pretretrovīrusu līdzekļi.[12, 13]
  • Pentoksifilīns ir lietots ar acīmredzamu panākumu, bet nekontrolētā pētījumā.[14]

Svarīga ir arī simptomātiska ārstēšana. Spastiskumu var ārstēt ar tādām zālēm kā baklofēns. Detuksora nestabilitāti var palīdzēt oksibutinīns. Tricikliskie antidepresanti var palīdzēt neiropātiskām sāpēm.

Prognoze

  • Slimība ir lēni progresējoša slimība. Kaut arī nāve pati par sevi nav dzīvībai bīstama, tā var rasties kā infekcijas vai kustības komplikācija. Piemēram:
    • Septicēmija no urīna infekcijām vai inficētiem spiedieniem.
    • Pneimonija un plaušu emboli, kas ir sekundāri pret kustību traucējumiem.
  • Izdzīvošana 10 līdz 40 gadiem nav nekas neparasts.[1]

Profilakse

Profilakse ir balstīta uz HTLV-1 vīrusa pārnešanas riska samazināšanu, piemēram, drošu seksuālo praksi, asins un asins produktu pārbaudi.

Vai šī informācija bija noderīga?

Paldies, mēs tikai nosūtījām aptaujas e-pastu, lai apstiprinātu jūsu vēlmes.

Turpmāka lasīšana un atsauces

  1. Culcea E et al., Tropical Myeloneuropathies, Medscape, 2011. gada janvāris

  2. Gessain A, Barin F, Vernant JC, et al; Antivielas pret I tipa cilvēka T-limfotropo vīrusu pacientiem ar tropisku spastisku paraparēzi. Lancet. 1985. gada 24. augusts (8452): 407-10.

  3. Bangham CR; 1. tipa cilvēka T-limfotropiskais vīruss (HTLV-1): noturība un imūnā kontrole. Int J Hematol. 2003 Nov78 (4): 297-303.

  4. Shuh M, Beilke M; 1. tipa cilvēka T-šūnu leikēmijas vīruss (HTLV-1): jauni ieskati pieaugušo T-šūnu leikēmijas / limfomas (ATLL) klīniskajos aspektos un molekulārajā patoģenēzē un tropiskā spastiskā paraparēze / HTLV saistītā mielopātijā (TSP / HAM). Microsc Res Tech. 2005 Nov68 (3-4): 176-96.

  5. Kiwaki T, Umehara F, Arimura Y, et al; Perifērās neiropātijas klīniskās un patoloģiskās iezīmes, kas saistītas ar HTLV-I saistītu mielopātiju. J Neurol Sci. 2003. gada 15. janvāra (1): 17-21.

  6. Castillo JL, Cea JG, Verdugo RJ, et al; Sensors disfunkcija ar HTLV-I saistītu mielopātiju / tropisku spazmu paraparēzi. Visaptverošs neirofizioloģiskais pētījums. Eur Neurol. 1999 Jul42 (1): 17-22.

  7. Verdonck K, Gonzalez E, Van Dooren S, et al; Cilvēka T-limfotropiskais vīruss 1: jaunākās zināšanas par seno infekciju. Lancet Infect Dis. 2007. gada 7. aprīlis (4): 266-81.

  8. Oh U, Jacobson S; HTLV-I saistītās mielopātijas / tropiskās spastiskās paraparēzes ārstēšana: pret racionālu mērķtiecīgu terapiju. Neurol Clin. 2008 Aug26 (3): 781-97, ix-x.

  9. Nakagawa M, Nakahara K, Maruyama Y, et al; Terapeitiskie pētījumi 200 pacientiem ar HTLV-I saistītu mielopātiju / tropu spastisku paraparēzi. J Neurovirols. 1996 okt. 2 (5): 345-55.

  10. Izumo S, Goto I, Itoyama Y, et al; Interferons alfa ir efektīvs HTLV-I saistītā mielopātijā: daudzcentru, randomizēts, dubultmaskēts, kontrolēts pētījums. Neiroloģija. 1996 Apr46 (4): 1016-21.

  11. Oh U, Yamano Y, Mora CA, et al; Interferona-beta1a terapija cilvēka T-limfotropā vīrusa I tipa neiroloģiskajā slimībā. Ann Neurol. 2005. gada 57. aprīlis (4): 526–34.

  12. Machuca A, Rodes B, Soriano V; Antiretrovīrusu terapijas ietekme uz HTLV infekciju. Virus Res. 2001 Okt 3078 (1-2): 93-100.

  13. Taylor GP, Goon P, Furukawa Y, et al; Zidovudīns plus lamivudīns cilvēka T-limfotropā vīrusa I tipa saistītā mielopātijā: randomizēts pētījums. Retroviroloģija. 2006. gada septembris 193: 63.

  14. Shirabe S, Nakamura T, Tsujino A, et al; Veiksmīga pentoksifilīna lietošana HTLV-I saistītā mielopātijas ārstēšanā. J Neurol Sci. 1997 Okt 3151 (1): 97-101.

Pivmecillinam infekcijai Selexid

Smaga un daļēja redzes pasliktināšanās